L'amyotrophie spinale est caus�e par une r�duction du taux de la prot�ine de Survie des MotoNeurones (SMN). La prot�ine SMN fait partie d'un complexe macromol�culaire: le complexe SMN. Constitu� des prot�ines Gemin 2 � 8 et unrip, le complexe SMN est essentiel � l'assemblage des UsnRNP. Bien que la prot�ine SMN soit pr�sente dans tous les types cellulaires, la pathologie SMA est exclusivement li�e � un d�faut des motoneurones. L'objectif de cette �tude a �t� d'analyser l'implication du ...
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L'amyotrophie spinale est caus�e par une r�duction du taux de la prot�ine de Survie des MotoNeurones (SMN). La prot�ine SMN fait partie d'un complexe macromol�culaire: le complexe SMN. Constitu� des prot�ines Gemin 2 � 8 et unrip, le complexe SMN est essentiel � l'assemblage des UsnRNP. Bien que la prot�ine SMN soit pr�sente dans tous les types cellulaires, la pathologie SMA est exclusivement li�e � un d�faut des motoneurones. L'objectif de cette �tude a �t� d'analyser l'implication du complexe SMN dans l'assemblage de particules ARN/prot�ines autres que les UsnRNP. Les connaissances sur la composition, les interactions et les fonctions du complexe SMN permettent aujourd'hui de proposer que le complexe SMN agirait comme un chaperon macromol�culaire des particules ARN/prot�ines en augmentant l'efficacit� et la fid�lit� de ces interactions et en leur fournissant l'opportunit� d'�tre r�gul�es.
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